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  第10:2019年滑翔院區第七期臨床病例討論會摘編
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~~~MDS造血干細胞移植術后復雜并發癥一例
2019年08月15日 星期四 出版 上一期  下一期
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2019年滑翔院區第七期臨床病例討論會摘編
MDS造血干細胞移植術后復雜并發癥一例
圖1為患者移植后出現皮疹后的皮膚情況
  主持人:第一血液內科病房 / 劉卓剛教授 王洪濤副教授

  病例摘要

  患者青年女性,以“心悸伴周身乏力1年余”主訴入院。

  現病史:患者1年前無明顯原因出現心悸,活動后明顯,活動耐力下降,步行50米自覺心悸,就診于北京友誼醫院,完善血常規顯示:白細胞2.86×10^9/L,HGB 37g/L,紅細胞0.95×10^9/L,血小板207×10^9/L,完善骨穿考慮骨髓增生減低,予患者應用促紅細胞生成素治療后出院。患者出院后自行應用中藥治療,但癥狀無明顯緩解。10個月前就診于上海瑞金醫院,予輸血及應用促紅細胞生成素、維甲酸治療,1個月后患者自覺心悸乏力癥狀無明顯好轉,遂1月前就診中國血液研究院,送檢標本監測到U2AF1基因編碼序列發現S34Y序列突變,SRSF2基因編碼序列發現P95L突變,LYST基因編碼序列發現R2875H突變,GATA3基因編碼序列發現A395T突變,診斷:骨髓增生異常綜合癥。患者近來無發熱,無頭痛,無頭暈頭迷,無咳嗽咳痰,無腹痛。大便正常,無尿頻尿急尿痛,飲食睡眠良好,近期體重無明顯變化。 

  既往史:有多次輸血史,無輸血反應,具體不詳;否認高血壓、冠心病等慢性病史;否認肝炎、結核等傳染病史;否認外傷史。 

  入院查體:T:36.5°C,HP:90bpm,R:18次/分,血壓120/70mmHg。神清語明,推入病房,查體合作。貧血貌,周身未見出血點及瘀斑,淺表淋巴結未觸及腫大,結膜蒼白,皮膚鞏膜無黃染。聽診雙肺呼吸音粗,未聞及干濕羅音。心律齊,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平軟,全腹無壓痛,無反跳痛及肌緊張。肝脾肋下未觸及,肝腎區叩痛陰性,移動性濁音陰性,雙下肢無水腫。 

  輔助檢查:血常規:WBC:2.4×10^9/L,Hb:57g/L,PLT:27×10^9/L;凝血五項、生化未見異常。肝炎病毒:HBsAb:416.66mIU/ml,余陰性,CMV、EBV:IgG陽性,DNA均陰性。

  治療經過:患者診斷明確,入院后完善移植相關體檢,未見明顯禁忌,擬行父供女HLA 3/6相合異基因造血干細胞移植(血型AB+供AB+),供者、受者移植前查體均未見明顯異常。

  4-15日起給予BuCy+ATG方案預處理,具體方案:阿糖胞苷6.24g日一次靜點第1-2天(-10,-9天),白消安7ml間隔6小時靜點第3-5天(-8,-7,-6天),環磷酰胺2.8g日一次靜點第6、7天(-5、-4天),司莫司汀400mg口服1次第8天(-3天)。予他克莫司2.5mg持續24小時靜點及驍悉0.5g日兩次口服,聯合短程甲氨蝶呤靜點預防移植物抗宿主病。同時輔以前列地爾10mg日一次靜推預防肝靜脈血栓形成,麗科偉250mg間隔12小時靜點預防病毒感染,苯妥英鈉口服預防白消安引起的癲癇等神經系統并發癥,樞星靜推止吐治療,異丙嗪肌注預防過敏反應,阿拓莫蘭靜點保肝治療,米開民靜點預防真菌感染,碳酸氫鈉靜點堿化尿液,噻嗎靈靜點、復方新諾明口服預防感染。應用大劑量環磷酰胺期間對癥補液補鉀、碳酸氫鈉靜點堿化尿液、速尿及澤通利尿、美司鈉靜推解救環磷酰胺毒性、預防出血性膀胱炎。預處理過程中出現消化道出血及腸道感染。4月25日回輸供者骨髓血干細胞800ml,4月26日回輸供者外周血干細胞180ml,合計:MNC:6.29×10^8/Kg,CD34+細胞數:5.82×10^6/Kg。患者粒細胞+11d植活,血小板植入不良(+96d植活)。患者回輸后骨髓抑制,粒細胞缺乏伴感染,先后給予替加環素、舒普深、達托霉素治療后體溫逐漸降至正常。+15d(5月11日)患者開始出現皮疹,并進行性加重,在普樂可復、驍悉免疫抑制基礎上加用甲強龍、舒萊,后皮膚癥狀逐漸好轉。+21d(5月17日)患者出現轉氨酶、膽紅素急劇升高,給予思美泰、優思弗、瑞甘、天晴甘美等保肝退黃治療。+40d(6月5日)出現巨細胞病毒感染,+43d(6月8日)出現EB病毒感染,給予更昔洛韋聯合磷甲酸鈉抗病毒治療后病毒復制轉陰。+64d(7月1日)出現電解質紊亂,低鈉。

  討 論

  第一血液內科病房 王洪濤副教授(主持人)

  該患者為年輕女性,行造血干細胞移植,移植后各時間點行骨穿檢查結果提示MDS完全緩解,嵌合率為100%。移植后出現體溫持續升高的原因是粒缺發熱還是病毒感染?移植后肝臟損傷的原因是什么?請呼吸科、感染科、消化科專家為我們解答。

  第二呼吸與重癥監護內科病房 譚明旗教授

  血液科病人感染普遍復雜,移植患者存在嚴重粒缺,存在感染桿菌、球菌、真菌、病毒的可能,該患者用藥已覆蓋常見的桿菌和球菌,但該患者仍然發熱,需考慮是否有出現耐藥菌的可能,比如CRE或者耐藥的糞腸球菌、屎腸球菌等。同時也需要考慮非感染性發熱的可能,比如風濕、實質腫瘤的壞死吸收熱。該患者為移植后患者,也需要考慮是否存在移植物抗宿主病,但從治療過程看,應用激素對緩解發熱效果不佳,可以評估是否需要調整激素用量或者加用免疫抑制劑。

  第三感染性疾病、肝病病房 黃芬教授

  該患者移植后21天出現肝功異常,移植前多次肝功化驗均為正常,肝炎病毒提示存在保護性抗體。出現肝功能損傷最常見的原因是肝炎病毒感染,其次是非噬肝病毒,如EB病毒和巨細胞病毒,還有其他的病原體包括支原體、細菌,以及藥物因素及自身免疫因素。首先判斷是否為病毒性肝炎,之前化驗乙肝丙肝沒有抗原,甲肝IgG陽性提示為既往感染,不作為現癥感染的依據,戊肝既往未篩查,建議將戊肝相關化驗加入到移植前體檢的項目中。結合病人的化驗及臨床癥狀,暫不考慮現癥肝炎病毒感染。該病人出現肝功能損傷,不除外與EB病毒及巨細胞病毒感染相關,同時需要查找有沒有其他的感染。病人之前應用過多種肝毒性藥物,化驗膽紅素明顯升高,并存在膽管損傷,需要考慮是否與藥物相關。因為該病人應用過多種免疫抑制劑,所以暫不考慮自身免疫性來源的肝病。最后需要考慮的是移植相關的肝小靜脈閉塞癥,一般是在移植后20d出現黃疸,但該病人在24d左右出現最嚴重的的肝損傷,且移植的病人前21d會予肝素來預防肝小靜脈閉塞癥,所以這個可能性較小。結合病史及化驗檢查分析,該病人需要考慮是否與移植物抗宿主病相關,以及藥物性肝損傷相關。

  第二消化內科病房 鄭長清教授

  該患者出現轉氨酶及膽紅素升高的肝損傷,首先要考慮的是感染。患者存在表面抗體及核心抗體陽性,是否存在潛在感染,以及常見的機會感染包括細菌感染等。其次需要考慮的是藥物性的肝損傷,病人預處理的BU/CY方案,包括其中的環磷酰胺以及白舒非,以及后期的免疫抑制劑都是有明顯的肝臟毒性的藥物。同時要考慮肝小靜脈閉塞癥的可能性,這是移植患者常出現的合并癥之一,此病人沒有出現肝大、腹水的表現,可能性較小。最后需要考慮的就是移植物抗宿主病。綜合患者的情況,分析肝損傷的原因按可能性從大到小排列如下:藥物性、移植物物抗宿主病、肝小靜脈閉塞癥、病毒感染。

  第一血液內科病房 王洪濤副教授(主持人)

  該患者調整抗生素用藥后,體溫及CRP較前下降,隨后出現了持續的移植后電解質紊亂,原因是否考慮以下幾種:消化道丟失?嘔吐、腹瀉?腎丟失?腎小管損傷,無法重吸收水和鈉?腎上腺皮質功能減退?請內分泌及腎內科的教授幫我們分析。

  第二內分泌科病房 劉聰教授

  患者反復出現離子失衡首先要考慮腎上腺皮質功能減退,分腎上腺原因和垂體原因,大量輸血可能導致腎上腺低功,垂體功能異常原因為壓迫、轉移瘤、大量輸血等。分析患者化驗回報,不存在腎上腺及垂體的低功。其次需要考慮抗利尿激素分泌異常綜合征,它可能與惡性腫瘤、化療藥、抗病毒藥有關,如尿滲透壓明顯升高可考慮該原因,該病人在低鈣的情況下尿鈣仍高,說明近曲小管可能損傷,不除外與藥物相關。

  第二腎臟內科病房 劉大軍教授

  該患者嚴重的離子失衡需要考慮腎小管功能及上皮細胞是否有損害,應從以下兩方面考慮:首先是否有藥物性的原因導致腎小管功能及上皮細胞的損害,移植前預處理的大劑量化療藥、移植后的各種免疫抑制劑均可能存在損傷腎功能的情況。其次需要考慮是否存在移植物抗宿主病導致的腎功能異常。

  總 結

  第一血液內科病房 劉卓剛教授(主持人)

  造血干細胞移植后的并發癥累及多系統損害,可能出現的并發癥如下:1、骨髓衰竭與全血細胞減少,伴各種感染,出血;2、口腔合并癥;3、胃腸炎及腹瀉;4、急性GVHD;5、肺部合并癥(以間質性肺炎為代表);6、肝臟合并癥(以VOD為代表);7、泌尿系合并癥(以出血性膀胱炎為代表);8、神經系統合并癥(以白質腦病為代表);9、心臟合并癥;10、水與電解質紊亂;11、血栓性微血管病(TMA);12、排斥;13、早期復發。在積極對癥解決各系統功能異常的同時,需謹慎查找原因,目前考慮患者的多系統損害可能與藥物以及移植物抗宿主病相關。多學科協作可為患者提供最佳的診斷方向及治療方案,對于此類復雜病例有很大的幫助。

  第一血液內科病房 / 王洪濤 劉卓剛 滑翔綜合辦公室 / 王婷 李海亮

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   第10版:2019年滑翔院區第七期臨床病例討論會摘編
   第11版:2019年滑翔院區第七期臨床病例討論會摘編
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